РЕАБИЛИТАЦИЯ
Нервно-мышечные заболевания, такие как спинальная мышечная атрофия (СМА) и прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна (ПМДД), представляют собой прогрессирующие генетические нарушения, требующие не просто медикаментозной терапии, а комплексного, непрерывного сопровождения на протяжении всей жизни пациента.
Современная парадигма ведения таких пациентов основана на мультидисциплинарном подходе - скоординированной работе команды специалистов, объединённых общей целью: максимально сохранить функциональные возможности, предотвратить осложнения и улучшить качество жизни пациента и его семьи.
Современная парадигма ведения таких пациентов основана на мультидисциплинарном подходе - скоординированной работе команды специалистов, объединённых общей целью: максимально сохранить функциональные возможности, предотвратить осложнения и улучшить качество жизни пациента и его семьи.
ПОЧЕМУ МУЛЬТИДИСЦИПЛИНАРНАЯ КОМАНДА НЕОБХОДИМА?
СМА и ПМДД - системные заболевания. Они поражают не только скелетные мышцы, но и дыхательную, сердечно-сосудистую, пищеварительную системы, опорно-двигательный аппарат. Без своевременного вмешательства развиваются контрактуры, сколиоз, дыхательная недостаточность, кардиомиопатия, нутритивная недостаточность. Именно поэтому изолированные усилия одного невролога или реабилитолога недостаточны - необходим согласованный план, охватывающий все аспекты заболевания.
СОСТАВ МУЛЬТИДИСЦИПЛИНАРНОЙ РЕАБИЛИТАЦИОННОЙ КОМАНДЫ
В зависимости от стадии заболевания и индивидуальных потребностей пациента, в команду могут входить:
- НеврологКоординация ведения, оценка неврологического статуса, назначение патогенетической терапии, взаимодействие с командой реабилитации.
- Врач физической и реабилитационной медицины (реабилитолог)Разработка индивидуальной программы физической терапии, оценка функционального статуса каждые 4–6 месяцев.
- Физический терапевтПодбор упражнений, растяжек, механотерапии, обучение семьи методикам поддержания подвижности, проведение двигательных тестов, подбор ТСР.
- ЭрготерапевтАдаптация повседневной активности, подбор вспомогательных средств для самообслуживания.
- Ортопед-травматологОценка ортопедического статуса в динамике, подбор ортезов, решение о хирургической коррекции.
- ПульмонологОценка функции дыхания, подбор респираторной поддержки, обучение методам очистки дыхательных путей.
- КардиологМониторинг сердечной функции, профилактика и лечение кардиомиопатии.
- ЛогопедКоррекция нарушений речи и функции глотания.
- ЭндокринологКонтроль костного метаболизма, витамина D, гормонального статуса на фоне стероидной терапии.
- Гастроэнтеролог/ Диетолог/нутрициологОценка нутритивного статуса, профилактика недостаточности питания и ожирения.
- ПсихологПсихологическая поддержка пациента и семьи, помощь в адаптации к диагнозу
ПРИНЦИПЫ РЕАБИЛИТАЦИИ ПРИ СМА
Реабилитация пациентов со СМА ставит перед собой следующие цели:
- замедление прогрессирования мышечной слабости
- профилактика контрактур и деформаций
- поддержание дыхательной функции
- улучшение качества жизни
Ключевые направления
- Физическая терапияГлавная задача - не «накачать» мышцы, а сохранить функцию и предотвратить контрактуры. Показаны низкоинтенсивные аэробные нагрузки (ходьба, плавание, велотренажер с низким сопротивлением). Строго избегаются высокоинтенсивные и эксцентрические (уступающие) упражнения - они повреждают измененные мышечные волокна. Растяжки (особенно ахиллова сухожилия, подколенных мышц и сгибателей бедра) рекомендуются ежедневно для профилактики контрактур.ГидрореабилитацияЛечебное плавание в бассейне с температурой воды 30-33°C. Вода снижает силу гравитации, что облегчает движения и является эффективной аэробной тренировкой. Задержка дыхания во время ныряния улучшает технику бронхиального клиренса и функцию дыхания.Респираторная поддержкаРеспираторная поддержка для пациентов с МДД требуется на поздних стадиях течения заболевания. Обучение лиц, осуществляющих уход, техникам удаления мокроты, включая постуральный дренаж и кинезиотерапию грудной клетки. Обучение использованию мешка Амбу. При необходимости – назначение, подбор и настройка аппарата НИВЛ и откашливателя.Технические средства реабилитацииИндивидуальный подбор ортезов, опор для стояния, кресел-колясок в зависимости от текущего функционального статуса, уровня самостоятельной активности и социально-бытовых условий.ПРИНЦИПЫ РЕАБИЛИТАЦИИ ПРИ ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ МИОДИСТРОФИИ ДЮШЕННАРеабилитация пациентов с ПМДД ставит перед собой следующие цели
- замедление потери мышечной силы и ходьбы
- профилактика контрактур и деформаций
- поддержание дыхательной функции
- улучшение качества жизни
Ключевые направления- Физическая терапияГлавная задача — не допустить формирования патологических положений конечностей, замедлить атрофию, увеличить физическую силу и предотвратить контрактуры. Для лежачих пациентов эффективны упражнения с подвешиванием конечностей. Умеренные силовые нагрузки считаются важными для сидячих и ходячих пациентов с умеренными ограничениями. Растяжки и профилактика контрактур — это обязательный компонент. Растяжки рекомендуются всем детям с контрактурами, независимо от двигательных возможностей. Для поддержания активности используются велотренажеры и другие аппараты, особенно для лежачих пациентов.ГидрореабилитацияЛечебное плавание в бассейне с температурой воды 30-33°C. Вода снижает силу гравитации, что облегчает движения и является эффективной аэробной тренировкой. Задержка дыхания во время ныряния улучшает технику бронхиального клиренса и функцию дыхания.Респираторная поддержкаОбучение лиц, осуществляющих уход, техникам удаления мокроты, включая постуральный дренаж и кинезиотерапию грудной клетки. Обучение использованию мешка Амбу. При необходимости – назначение, подбор и настройка аппарата НИВЛ и откашливателя.Технические средства реабилитацииИндивидуальный подбор ортезов, опор для стояния, кресел-колясок в зависимости от текущего функционального статуса, уровня самостоятельной активности и социально-бытовых условий.Реабилитация при ПМДД должна начинаться с момента постановки диагноза и продолжаться на всех стадиях заболевания, адаптируясь к меняющимся возможностям пациента. Для удобства планирования вмешательств используется функциональная классификация, учитывающая стадию: амбулаторную, раннюю неамбулаторную (сидячую) и позднюю неамбулаторную (лежачую).Ключевые направления по стадиям:ОРГАНИЗАЦИЯ РЕАБИЛИТАЦИОННОГО ПРОЦЕССА
- Регулярность оценкиОсмотр специалистом по реабилитации рекомендуется не реже одного раза в 6 месяцев для своевременной корректировки программы и переоценки по двигательным шкалам.
- Внедрение в повседневную жизньПринцип внедрения физической терапии в образ жизни пациента и семьи является ключевым для обеих нозологий.
- Обучение семьиРодственники и ухаживающие лица должны быть обучены методикам растяжек, позиционирования, респираторной поддержки и использования технических средств реабилитации.
- ПреемственностьПри переходе пациента из детской во взрослую сеть необходимо планировать переходный период для обеспечения непрерывности помощи.
Мультидисциплинарная реабилитация при СМА и ПМДД - это не набор отдельных процедур, а целостная система сопровождения, в которой каждый специалист вносит свой вклад в общий результат. Раннее начало, регулярная оценка, активное участие семьи и координация действий всех членов команды позволяют замедлить прогрессирование заболевания, предотвратить тяжёлые осложнения и сохранить качество жизни пациента на максимально возможном уровне.
ПОЛЕЗНЫЕ РЕСУРСЫКлинические рекомендации и руководства
Российские клинические рекомендации:- Клинические рекомендации «5q-ассоциированная спинальная мышечная атрофия» (2024)утверждены Минздравом РФ, включают раздел «Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение». Разработчики: Ассоциация медицинских генетиков, Союз реабилитологов России, Общество специалистов по нервно-мышечным заболеваниям. Документ доступен на портале www.f-sma.ru
- Клинические рекомендации «Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера» (обновление 2026)значительно расширен раздел, посвящённый физической терапии и реабилитации, добавлен отдельный раздел о психологической и психиатрической помощи. Разработчики клинической рекомендации: Союз педиатров России, Ассоциация профессиональных участников хосписной помощи, Ассоциация медицинских генетиков, Российская Ассоциация педиатрических центров, Региональная общественная организация «Общество специалистов по нервно-мышечным болезням», Национальная ассоциация детских реабилитологов. Документ доступен на сайте https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/773_2
Вопрос специалистуФорма для обращения с вопросами. Возможность задать вопрос и получить ответ от специалистов проекта.- Поддержание ходьбы как можно дольше, профилактика контрактур.
- Использование ортезов для голеностопных суставов (в ночное время) в сочетании с лёгкой ортопедической обувью.
- При снижении выносливости - использование кресел-колясок активного типа для передвижения на большие расстояния.- Особое внимание - правильному позиционированию и симметричному положению тела для профилактики сколиотической деформации и формирования контрактур.
- Задачи реабилитации: повышение мобильности, замедление потери функции, улучшение функционирования рук, создание условий для нормальной работы внутренних органов.- Профилактика пролежней, поддержание подвижности в суставах, респираторная поддержка.
- Нетехнические методы реабилитации включают лечебную физкультуру, физиотерапевтические процедуры, медицинский массаж, логопедическую помощь, респираторную терапию.
